The most common benign orbital tumor of adults — a slow-growing, well-encapsulated vascular lesion that presents with gradual painless proptosis and is curable with surgical excision.
Parte de nuestra guía completa sobre Tumores Orbitarios — esta página cubre el hemangioma cavernoso en profundidad.
Ejemplos Clínicos e Imagenológicos
Un hemangioma cavernoso empuja el ojo hacia adelante (proptosis); la TC muestra una masa intraconal bien definida, y su extirpación permite que el ojo vuelva a su posición normal.
Proptosis izquierda y retracción del párpado inferior causadas por un hemangioma cavernoso orbitario.TC coronal: hemangioma cavernoso intraconal izquierdo bien circunscrito.TC axial de la misma lesión — la masa intraconal bien definida clásica.Después de la extirpación quirúrgica, el ojo ha vuelto a su posición normal.
El Tumor Orbitario Benigno Más Común en Adultos
Un hemangioma cavernoso — formalmente una malformación venosa cavernosa — es una lesión vascular benigna de crecimiento lento compuesta por canales grandes llenos de sangre dentro de una cápsula fibrosa bien definida. Es el tumor orbitario benigno más común en adultos, típicamente diagnosticado en la cuarta o quinta década (entre 30 y 60 años) y más frecuente en mujeres. La mayoría surgen dentro del cono muscular directamente detrás del ojo, lo que es por qué su característica distintiva es un desplazamiento lento e indoloro del globo ocular hacia adelante.
Síntomas y Signos
Proptosis gradual e indolora — el ojo se empuja lentamente hacia adelante durante meses o años; las fotografías antiguas a menudo revelan cuánto tiempo ha estado ocurriendo el cambio
Cambio hiperópico / visión borrosa — la presión en la parte posterior del ojo acorta su longitud de enfoque y puede causar estrías retinianas (pliegues coroideos)
Visión doble — por efecto de masa en los músculos extraoculares en lesiones más grandes
Compresión del nervio óptico — las lesiones en el ápice orbitario pueden afectar la visión o la visión del color incluso cuando son pequeñas — la razón principal por la cual las lesiones del ápice se manejan de manera diferente
Muchas son asintomáticas — encontradas incidentalmente en una TC o resonancia magnética realizada por otra razón
Imagenología y Diagnóstico
El diagnóstico generalmente se realiza con confianza en la imagenología sin necesidad de biopsia. La TC muestra una masa intraconal bien circunscrita, redonda u ovalada. La resonancia magnética es característica: la lesión es isointensa al músculo en T1, hiperinstensa brillante en T2, y muestra realce progresivo de "llenado" en secuencias dinámicas de contraste — el contraste se filtra lentamente a través de los canales cavernosos, un patrón que la distingue de otros tumores orbitarios como schwannoma o linfangioma.
Tratamiento
Observación — apropiada para lesiones pequeñas, asintomáticas, encontradas incidentalmente: exámenes oftalmológicos periódicos, campos visuales e imagenología de vigilancia
Excisión quirúrgica — indicada para proptosis progresiva, cambio visual, diplopía o compresión del nervio óptico. Porque el tumor está encapsulado y no infiltra, generalmente puede disecarse y extirparse íntegro a través de una orbitotomía — lateral, anterior o transconjuntival dependiendo de su posición — y la excisión completa es curativa
Lesiones del ápice — las lesiones atrapadas en el ápice orbitario llevan mayor riesgo quirúrgico al nervio óptico; el manejo es individualizado y puede favorecer la observación o enfoques escalonados
Capilar vs. Cavernoso — Misma Palabra, Enfermedades Diferentes
Hemangioma capilar (infantil)
Hemangioma cavernoso
Quién
Infantes — aparece en las primeras semanas de vida
Adultos — generalmente entre 30 y 60 años, más frecuente en mujeres
Comportamiento
Crece rápidamente, luego se reduce por sí solo (la mayoría desaparece a los 9 años)
Crece lentamente y persiste — nunca se invierte
Ubicación
Párpado y parte frontal de la órbita, a menudo una lesión roja visible
Profundo en la órbita detrás del ojo — usualmente nada visible externamente
Riesgo principal
Ambliopía en el sistema visual en desarrollo
Proptosis y compresión del nervio óptico
Tratamiento
Observación; propranolol si la visión está en riesgo
Observación; excisión quirúrgica si es sintomático (curativo)
No. Un hemangioma cavernoso (ahora formalmente llamado malformación venosa cavernosa) es una lesión vascular benigna y bien encapsulada. No invade los tejidos ni se propaga; sus únicos efectos provienen de ocupar lentamente espacio dentro de la órbita y presionar el ojo o el nervio óptico.
¿Necesita cirugía todo hemangioma cavernoso?
No. Las lesiones pequeñas y asintomáticas encontradas incidentalmente en una imagen a menudo se observan simplemente con imágenes periódicas y controles de visión. La cirugía, generalmente la extirpación completa a través de una orbitotomía, se recomienda cuando la lesión causa proptosis progresiva, visión doble, presión en el nervio óptico o cambios visuales. Como el tumor está encapsulado, la extirpación completa generalmente es curativa.
¿En qué se diferencia del hemangioma que tuvo mi hijo?
A pesar de compartir el mismo nombre, son condiciones diferentes. El hemangioma capilar (infantil) es un tumor proliferativo de la infancia que generalmente se encoge por sí solo. El hemangioma cavernoso es una lesión de adultos, típicamente diagnosticada entre los 20 y 60 años, más frecuente en mujeres, que crece lentamente y nunca involuciona. Uno desaparece; el otro persiste hasta que se extirpa (si es necesaria la extirpación).
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Cavernous Hemangioma (Cavernous Venous Malformation) — Noel D. Saks, MD
