Eyelid
Congenital
Corrección quirúrgica de condiciones congénitas de los párpados y órbita presentes desde el nacimiento — ptosis, conductos lagrimales obstruidos, hemangiomas y más.
Eyelid
Corrección quirúrgica de condiciones congénitas de los párpados y órbita presentes desde el nacimiento — ptosis, conductos lagrimales obstruidos, hemangiomas y más.
Las condiciones congénitas del párpado, órbita y sistema lacrimal están presentes desde el nacimiento o se hacen evidentes en la infancia temprana. Varían desde variaciones cosméticas menores hasta condiciones que amenazan la visión a través de la ambliopía, la supresión del cerebro de la entrada de un ojo cuya imagen está crónicamente borrosa, bloqueada o desalineada. La detección temprana y la cirugía en el momento apropiado son críticas para el desarrollo visual.
Los cirujanos oculoplásticos capacitados por ASOPRS atienden a niños con condiciones de párpado y orbitales que requieren experiencia quirúrgica, coordinando con oftalmología pediátrica para la evaluación de la visión y el manejo de la ambliopía. Las secciones a continuación describen las condiciones congénitas más comunes vistas en esta práctica.
La ptosis congénita es una caída del párpado superior presente desde el nacimiento, más comúnmente debido a una disgenesia del desarrollo del músculo elevador del párpado superior. A diferencia de la ptosis adquirida en adultos, en la cual el músculo es normal pero su tendón está estirado, la ptosis congénita es causada por el reemplazo fibrograso de las fibras del músculo elevador, produciendo un músculo débil, no elástico que ni se levanta bien ni se relaja completamente.
El sistema visual se desarrolla en los primeros 7-10 años de vida. Durante este período crítico, ambos ojos deben entregar una imagen clara y enfocada al cerebro para el desarrollo visual normal. La ptosis amenaza la visión de dos maneras:
Los niños también compensan la ptosis adoptando una postura de cabeza levantada o levantando la ceja. Estas posturas compensatorias no protegen la visión pero indican que el niño está intentando ver bajo un párpado caído — una señal de que la ptosis es visualmente significativa.
El enfoque quirúrgico depende del grado de función del elevador (cuántos milímetros se mueve el párpado desde la mirada hacia abajo hasta la mirada hacia arriba):
Los detalles completos de la evaluación de ptosis y la técnica quirúrgica están en la página de Ptosis.
La obstrucción congénita del conducto nasolacrimal es la causa más común de lagrimeo y secreción ocular en lactantes. Aproximadamente el 6% de los recién nacidos tienen una membrana imperforada en el conducto nasolacrimal distal (la válvula de Hasner) que normalmente se abre en o poco después del nacimiento. Las lágrimas que no pueden drenarse se estancan e infieren frecuentemente.
CNLDO se presenta de una de cuatro maneras:
La gran mayoría de CNLDO simple se resuelve espontáneamente: el 90% se abre antes de los 12 meses de edad. El manejo inicial aceptado es masaje de Crigler — compresión digital sobre el saco lacrimal 5-10 veces, 2-3 veces diarias, para crear una onda de presión hidrostática que abra la membrana distal. Los antibióticos tópicos se usan episódicamente para exacerbaciones infecciosas pero no curan la obstrucción.
Si la resolución espontánea no ha ocurrido antes de los 9-12 meses, se ofrece sondaje:
La órbita se desarrolla a partir de una interacción compleja de células de la cresta neural, mesodermo y señales de la vesícula óptica. La disrupción de estos procesos puede resultar en anomalías del tamaño, forma y contenidos de la órbita.
Microftalmía (ojo anormalmente pequeño) y anoftalmía (ojo ausente) representan un espectro de fallas graves del desarrollo de la vesícula óptica. Pueden ser aisladas o parte de un síndrome sistémico. La anoftalmía requiere intervención temprana con conformadores y expansores orbitales para estimular el crecimiento orbital — los huesos orbitales dependen de la presencia del ojo para crecer normalmente. Sin tratamiento, la órbita permanece pequeña y la reconstrucción de la cuenca en la adultez es desafiante.
Para información detallada sobre el manejo de la cuenca y orbital anoftálmico, ver la página de Anoftalmía.
Los quistes dermoides son la masa orbital benigna más común de la infancia — coristomas que surgen en líneas de sutura embrionaria de ectodermo atrapado. El borde orbital superolateral (sutura frontozigomática) es la localización clásica. Son masas lisas, no dolorosas, libremente móviles que no transilan. La mayoría se presentan en la primera década. El manejo es excisión quirúrgica completa — la pared del quiste debe estar intacta; la ruptura causa inflamación granulomatosa severa. Los dermoides profundos que se extienden intracranealmente requieren planificación con TC antes de la cirugía.
El tumor orbital más común de la infancia. Los hemangiomas infantiles periorbitales pueden extenderse hacia la órbita, produciendo ptosis y proptosis. Proliferan rápidamente en el primer año de vida, luego involucionan lentamente durante años. El tratamiento con propranolol oral (1-3 mg/kg/día) es ahora de primera línea para lesiones que amenazan la visión o causan deformidad significativa. Ver la página de Tumores Orbitales para detalles completos.
El síndrome de blefarofimosis, ptosis y epicanto invertido (BPES) es una condición autosómica dominante causada por mutaciones en el gen FOXL2. Las características definitorias son:
La corrección quirúrgica es por etapas: la plicatura del tendón cantal medial (Y-V o W-plasty) se realiza entre los 12–18 meses para ampliar la fisura y corregir el telecanto antes de la reparación de ptosis. La reparación de ptosis con suspensión frontal típicamente sigue después. El BPES Tipo I se asocia con insuficiencia ovárica prematura; el asesoramiento genético y seguimiento ginecológico están indicados para las mujeres afectadas.
El epiblefaron es un pliegue horizontal de piel justo debajo del borde del párpado inferior que redirige las pestañas hacia la córnea. Es particularmente común en niños de Asia Oriental. La mayoría de los casos se resuelven espontáneamente antes de los 5 años conforme el rostro se alarga y el orbicular se atrofia. La cirugía (escisión de una tira de piel y músculo) está indicada para manchas corneales persistentes, dolor o disturbios visuales.
El entropión congénito es una rotación hacia adentro del borde del párpado mismo. Es menos común que el epiblefaron y es más probable que requiera corrección quirúrgica. Las manchas corneales confirman la abrasión de pestañas e indican la necesidad de tratamiento.
Un coloboma es una muesca o hendidura en el párpado presente desde el nacimiento, usualmente afectando el párpado superior en la unión de los tercios medial y central. Los colobomas pequeños pueden no causar exposición corneal; los defectos grandes requieren reconstrucción temprana para proteger la córnea de la queratopatía de exposición. Los colobomas palpebrales pueden ser aislados o asociados con el síndrome de Goldenhar (espectro oculo-aurículo-vertebral), que incluye anomalías auriculares y vertebrales.
La distiquiasis es una fila accesoria de pestañas que surge de los orificios de las glándulas de Meibomio, dirigidas hacia la córnea. Las pestañas son típicamente finas y suaves; muchos pacientes son asintomáticos. Los casos sintomáticos con irritación corneal o manchas se tratan con crioterapia de la lámina posterior (ciclos de congelación-descongelación para ablacionar los folículos aberrantes), electroepilación, o procedimientos de división de párpado para áreas localizadas.